腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
拒绝将游戏服务顺延六个月?网易回应暴雪:合作不对等******
中新网1月18日电 1月17日深夜,网易通过其微信公众号就暴雪中国发布的《暴雪对国服玩家社区的更新说明》进行回应回应。
暴雪中国17日通过微博发布“暴雪对国服玩家社区的更新说明”。说明称,网易不愿在其寻找一家新合作方期间,基于现有的合作条款将游戏服务顺延六个月,使大家在这段时间能继续游戏。“我们将不得不遵照网之易停服公告于1月23日中止国服游戏服务。”
暴雪中国说明截图17日深夜,网易对此回应称,基于未可知的原因,上周暴雪公司重新寻求网易公司,提出了所谓的游戏服务顺延六个月的提议和其他条件,并明确表示在合同延续期间不会停止与其他潜在合作方继续谈判。网易称,同期暴雪与其他公司的谈判全部是基于三年的合同期。考虑到合作的不对等、不公平和其他附带条件,因此最终双方未能达成一致。
“我方认为,暴雪的这种提议——包括今天突发的声明——是蛮横的、不得体的且不符合商业逻辑的。其过分的自信中并未考虑这种予取予求、骑驴找马、离婚不离身的行为,将玩家和网易置于了何地。”网易称。
此外,网易还在回应中表示,作为代理公司,网易从未寻求暴雪游戏或其他合作伙伴的IP控制权,在过去十四年的长期合作过程中,网易对任何暴雪IP的使用和授权都是按照合同条款,并取得了暴雪的同意和审批。与其他合作伙伴的IP合作也都是基于此原则。
针对暴雪中国在其声明中提到的关于1月18日推出的《魔兽世界》游戏进度存档功能,网易称,该功能为暴雪单方面提出并开发上线,未经网易方面测试、使用,可能存在未知安全隐患。“若因此功能造成玩家虚拟财产损失或无法游戏,暴雪方面应承担全部责任。”(中新财经)
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