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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

非遗有新人 | 吴灵姝：草木本心布上青花******

　　【开栏语】

　　习近平总书记对非物质文化遗产保护工作作出重要指示强调，要扎实做好非物质文化遗产的系统性保护，推动中华文化更好走向世界。即日起，荔枝新闻推出双语微纪录片《非遗有新人》第二季，追寻千年文脉的足迹，讲述薪火相传的故事，感知国潮风起的澎湃，让非遗在新时代绽放新光彩、闪耀全世界。

　　“青，取之于蓝，而青于蓝。”

　　不同于锦缎的华贵明艳，蓝印花布自有一份沉静清雅的美好，素朴明净的意蕴，凝结的是百姓的生活向往，承载的满是民风民俗的温情。张仃赞其“有一种清新之气，自由之气，欣欣向荣之气”。

　　南通滨江临海，素来盛产棉花。时至明清，又逢蓝草遍植崇川福地，染坊遍布乡间集镇。蓝印花布在此得以繁盛，形成了“衣被天下数百年”的景象。历经岁月沉浮，蓝印花布虽盛况难再，却依然在这里代代传承下来，南通也被称为“中国蓝印花布之乡”。吴灵姝就在这里长大，如今也从父亲手中接过了传承蓝印花布技艺的接力棒。

　　蓝白之韵，人生底色

　　土生土长的南通姑娘吴灵姝，从小便浸染在这质朴素雅、蓝白交织的世界之中。对于小灵姝来说，印象最深的莫过于奶奶演示纺纱织布的娴熟手法和父亲终日围着蓝印花布的忙碌身影。

　　父亲吴元新自16岁进入印染厂工作开始，就与蓝印花布正式结缘，在守护蓝印花布的道路上行且愈坚。1996年，吴元新更是辞去工作，一头扎入蓝印花布博物馆的创建之中。这是一条抢救蓝印花布的艰辛道路，同时间赛跑的吴元新很难抽出时间好好陪伴女儿。小灵姝对此很是不解与委屈，蓝印花布都在生活中被淘汰了，为什么父亲却把所有的时间都给了它呢？蓝印花布难道是父亲的儿子吗？

　　“蓝印花布不是我的儿子，是你爷爷的爷爷的爷爷，它最大，你懂吗？”这是父亲的回答。尽管似懂非懂，但吴灵姝却是深深地记住了这句话。大抵在这时，小小的蓝白花种已悄然撒进吴灵姝心间，只待日后破土开花。

　　“其实，蓝印花布对于那时的我来说是熟悉而陌生的。”吴灵姝坦言幼时并未系统学习蓝印花布技艺。但在父亲的引导下，吴灵姝从小就培养出了对绘画的兴趣，练就了扎实的技能。这也为吴灵姝日后学习蓝印花布技艺打下了坚实的基础，为布上青花的灵动绽放积淀了养分，为靛蓝人生的自由起舞积蓄了力量。

　　大学时期，吴灵姝学习的是设计专业，心中的蓝白花种在滋养中破土。吴灵姝有更多机会去了解传统文化与工艺，也愈加体会到蓝印花布的魅力。大三在韩国建国大学交换时，吴灵姝在图书馆翻阅传统印染的书籍，蓝印花布的介绍跃入眼前。刹那间，自豪、激动与喜悦交织，吴灵姝在第一时间给父亲打电话分享。这一次与蓝印花布在异国他乡的遇见，更让吴灵姝清晰看见蓝印花布的价值。

　　在北京上学的吴灵姝最初曾考虑留在北京，首都天地广阔，亦能为蓝印花布的传扬做贡献。但得知女儿这一想法的吴元新，很是忧心：如果深受家学陶冶的女儿不能潜心传习蓝印花布技艺，这一门技艺恐难有后继。吴元新遂求援于冯骥才、韩美林等大家。受到各位名家的真诚鼓励，更深感父亲多年坚持的不易，吴灵姝在完成研究生学业后，最终做出了回到南通，跟随父亲从头学习蓝印花布技艺的决定。

　　布上青花，清丽绽放

　　蓝印花布技艺主要分为刻板、刮浆、染色、刮灰、晾晒五个步骤。刻板即以刀为笔，将纹样刻于纸板，讲究笔断意连，以镂空标记白色花型。其后，将刻好的花板附在白布上，防染浆从纸板上刮过，镂空处的布面便贴上一层防染浆，在染色时方能不被上色。染完晾干后再以圆口菜刀刮去防染浆，白色花型显露。最后经过清洗晾晒，洗去浮色，一块雅致的蓝印花布才算是制成。

　　对于从小就在染坊中长大的吴灵姝来说，这些工艺似乎该是趁手的。但其中的不易只有真正上手了才能体味，当中的门道，只有练出了手感才能窥见。比如，刮浆时将防染浆抹在纸板上，一个看似简单的动作，刚开始练习的吴灵姝却是不得其法，刮坏了不少纸板，既心痛又心急。破解之法何在？唯有勤练与坚持。

　　耐住寂寞，不怕受挫，战胜放弃的念头，才能熬过日复一日反复练习的枯燥。历经手肿、起泡、出血等修炼之苦，走完三年多的磨练，全流程的技艺方能称得上合格，方能算是真正推开了蓝印花布精湛技艺的大门。而入门后的探秘是终身的修行。“这是一直在路上的过程，蓝印花布的历史那么长，需要学习的还有很多很多。”吴灵姝说道，带笑的眼中流露着坚定。

　　也是在日日研习中，吴灵姝愈加感受到蓝印花布的独特韵味。蓝印花布纹样的鲜活正是源于手工，这是机器无法达到的。手工刻板的每一次下刀，都是匠人“铸魂”的一步。同样的花纹，不同人刻出来的气质并不统一，同一人每一次的呈现也不尽相同，细微处的调整皆为匠人情思的写照。再言冰裂纹，其千变万化的美亦是在手工操作中形成。刮浆后，防染浆在阴干的过程中自然形成裂纹，染液便在染色时随着裂缝渗入，生出美丽冰纹。每一份冰纹都可谓独一无二，堪称蓝印花布的灵魂。

　　初心不忘，锐意出新

　　在打磨技艺的同时，吴灵姝也在积极寻求创新，期望让蓝印花布再次走进人们的生活中，让现代人感受蓝印花布的美好。颜色上，不囿于蓝白两色，通过改变晕染次数，丰富了由浅到深的色系。材质的改变则是另一个重要的突破口，在轻薄的真丝、厚重的羊绒等材质上的探索均有成功，打造的创新产品也赢得了年轻消费者的喜爱。

　　对于吴灵姝的创新，吴元新在赞赏的同时，更为操心的是拉住传统的这根“风筝线”。“我就像放风筝一样，我要把传统的这根线拉住了。这样，无论女儿怎样在时尚与现代中放飞，都不会丢了根。”

　　父亲的殷殷教诲，吴灵姝记得真切，亦有自己的思考。刻了花板，用上黄豆粉、石灰粉等去刮浆，再用蓝草染色，便是蓝印花布了吗？传承人该坚守的不止是手工的外在形貌，更为重要的守住蓝印花布的神韵与精髓。点线面结合是蓝印花布的特色，如何将点线面通过排列、节奏、韵律等手法做好组合，展现东方之美，是吴灵姝乐于钻研与坚持探索的方向。“传承人先把技艺守好，才能去创新，这样的创新才有意义，这样的创新才不离本心。”

　　青出于蓝，芳芽又生

　　传承之路不止是守艺与创新，更有蓝印花布的收集、保护与研究，各地传承人群的培养，蓝印花布文化遗产的宣传与发扬……这条长路，吴灵姝是同家人相伴而行的。95岁的祖母演示起纺纱织布依然娴熟，父亲更是一路前进的严师益友。在家庭氛围的感染下，丈夫倪沈键放弃金融工作，毅然加入到蓝印花布的传承中，同吴灵姝相携相助。随着两名女儿的出生，蓝印花布的守护更添新生力量。

　　“两个女儿的名字是文化学者冯骥才先生起的，一个叫抒染，一个叫美印，既是抒发对祖国美丽印染大业的情感，也是对她们的美好寄托。”今年正值虎年，吴灵姝的大女儿刻了老虎纸板。这一纹样也受到许多小朋友的喜爱，他们纷纷用这一纸板，做了老虎纹样的蓝印花布方巾。新的蓝白花种已在更广阔的天地间播撒、生长。